|
http://deafschool.ParsiBlog.com
| ||
|
امروزه شرایط بالینی موجود در تولدهای زودرس و ضربات هنگام تولد شایع ترین علل ناشنوایی - نابینایی مادرزادند. ممکن است بیماری های ژنتیکی مادریاعفونت های دوران بارداری منجربه تولد زودرس نوزاد شوند.همچنین عفونت های شدید دوران کودکی ممکن است سبب ایجاد صدماتی در مغز گردند و مشکلاتی نظیر ناشنوا نابینایی مادرزاد ایجاد کنند. این کودکان غالبا" دچار ناتوانی هائی در دیگر زمینه ها نیز نظیر اختلالات یادگیری ، صرع ، اختلال خوردن و اشکالات حرکتی و ناتوانی های فیزیکی شدید هستند. کودکان ناشنوا - نابینا باید هرچه زودتر تحریکات حسی و کمکهای تخصصی مناسب دریافت کنند . در غیر این صورت تجربه انزوای شدید سبب می شود مشکلات بیشتری در برقراری ارتباط و رشد مهارتهای یادگیری آنها ایجاد شود.
ناشنوا - نابینایان مادرزاد نیازمند چه حمایت هایی هستند ؟ افراد ناشنوا - نابینا نیازهای ویژه أی دارند که مراکز خدماتی ناشنوایان و نابینایان قادر به ارائه آن نیستند. در بسیاری از موارد ، افراد ناشنوا - نابینـــای مــادرزاد دچار ناتوانی های یادگیری و / یا فیزیکی دیگری نیز هستند . این افــراد نیاز به حمایت متخصصــی دارند که بتواند با توجه به مجموعه توانایی ها و ناتوانی های هر فرد با وی کار کند . امروزه ارتباط در این افراد بسیار مشکل است زیرا بدلیل قرار نگرفتن در معرض تحریکات گوناگون حتی گفتار نیز برای آنان مفهوم بسیار پیچیده أی دارد.کار انفرادی فشرده با کودکان ناشنوا - نابینا به آنان کمک بسیاری می کند . ممکن است آنان برای برقراری ارتباط از علائم خاص ، زبان اشاره یا دیگر سیستمهای ارتباطی استفاده کنند. تمام کودکان و بزرگسالان ناشنوا - نابینا توانایی یادگیری و پیشرفت دارند . اما متاسفانه در صورت عدم دریافت کمک مناسب بدلیل محروم بــودن از تحریــکات حســی رشد فیزیکی وذهنی آنان ممکن است آهسته تر از افراد هنجار باشد . نکته حائز اهمیت برای پیشرفت های آتی کودکان ناشنوا - نابینا شناسایی زودرس و آموزش های فشرده و دائمی برای آنان است . باید به آنان آموخته شود تا حد ممکن از باقیمانده شنوایی و بینایی خود استفاده کنند و توانایی های حواس دیگر خود - به ویژه حس لامسه و چشائی - را به حداکثر برسانند . علل عمده ناشنوایی نابینائی اکتسابی: ناشتوایی نابینائی اکتسابی علل متعددی دارد . علت عمده این نوع معلولیت سندرم آشر است . در سالهای اخیر تعداد سالمندانی که دچار افت شنوایی و بینائی می شوند رو به افزایش است . همچنین برخی از افراد ناشتوا یا نابینا ممکن است در اثر بیماری یا تصادف بینایی یا شنوایی خود را از دست بدهند. عمده ترین اختلالات ایجاد کننده معلولیت ناشنوایی - نابینائی عبارتند از: 1سندرم آشر 2 سندرم شارژه 3سندرم گلدن هار 4سندرم آلستروم 5توکسوپلاسموز 6مننژیت 7سیتومگالو ویروس سندرم آشر: سندرم آشر یکی از چالش برانگیزترین ناتوانی هایی است که کسی ممکن است با آن روبرو شود . افراد مبتلا به آشر ناشنوا یا سخت شنوا به دنیا می آیند سپس بتدریج در اواخـر دوران کـودکی بیـنائی خـود را نیـز از دسـت می دهند . اما علیرغم چالش های بزرگی که این معلولیت به همراه می آورد افراد مبتلا در صورتی که مــورد حمایـت های صحـیـح قــرار گیـرند ، می توانند مانند هر کسی دیگری به دانشگاه بروند ، مشغول به کار شوند ، ازدواج کنند و از زندگی خود لذت ببرند . سندرم آشر چیست ؟ سندرم آشر اختلالی ژنتیکی است که شــایع تــرین علت معلولیت بینائی – شنوایی به حساب می آید . نشانه های اصلی آشر ، ضایعه شنوایی و اختلال چشمی است که رتینیت پیکمن توزا (6) نامیده می شود . آشر مهمترین علت ناشنوایی نابینایی در بزرگسالان است . افراد مبتلا به سندرم آشر کم شنوایی متوسط تا عمیق دارند . کودکانی که با کم شنوایی عمیق متولد می شوند ، 95 دسی بل یا بیشتر افت شنوایی دارند . بنابراین حتی با سمعکهای قوی نیز قادر به شنیدن اصوات پیوسته گفتاری نیستند . رتینیت پیگمان توزا نوعی اختلال در شبکیه چشم است . این اختلال بتدریج سبب دژنراسیون ( از بین رفتن ) شبکیه می شود به طوری که شبکیه توانایی انتقال تصـاویـر را بـه مغز از دسـت می دهد. یکی از انواع دژنراسیون شبکیه ، اصطلاحاً تونل بینائی نام دارد . این اختـــلال موجب می شود سلولهای انتهائی شبکیه اطلاعات مربوط به تغییر سطح نور و شکل اجسام را در دو گوشه میدان دید شخص به مغز نفرستند . این نوع محدودیت در میدان دید یا " تونل بینائی " سبب می شود فرد تنها اجسامی را ببیند که کاملا" در جلوی چشمش قرار دارند . به عنوان مثال می تواند تابلوهای راهنما را بخواند ولی در پیدا کردن ایستگاه اتوبوس نیاز به کمک دارد . یکی دیگر از انواع دژنراسیون شبکیه ابتدا سلولهای مخروطی شبکیه را متاثر می کند به طوری که فرد دیگر قادر به دیدن جزئیات شیی که جلویش قرار دارد نیست و خواندن مطالب برایش بسیار مشکل می شود . آیا سندرم آشر منجر به نابینائی می شود ؟ میزان کاهش بینائی و سرعت پیشرفت آن در افراد مختلف ، تفاوت بسیار دارد . عده قلیلی از مبتلایان به سندرم آشر، کاملا" نابینا می شوند . بسیاری در جوانی دچار شب کوری می شوند اما در نور روز بینائی هنجار خود را برای خواندن و دیدن اشیاء ریز حفظ می کنند . کاهش میدان دید نیز بسیار شایع است . در این حالت فرد اطرافش را نمی بیند و تنها قادر به دیدن اشیائی است که مستقیما" روبرویش قرار دارند . همچنین ممکن است در تشخیص اندازه و عمق و تمایز رنگهای نزدیک به هم ( خاکستری ، سیاه و سفید ) دچار اشکال شود و یا نور زیاد آزارش دهد . سندرم شارژه : اگر یک وجه مشترک در همه مبتلایان به شارژه وجود داشته باشد ، آن اراده قوی و عزم استوار آنان است برای دست و پنجه نرم کردن با ناتوانی های مختلفی که این بیماری برای آنان به همراه داشته است . شارژه چیست ؟ شارژه ( Charge ) اختلالی چند گانه است که مجموعه أی از بد عملکردی ها را در برمی گیرد . نام شارژه از به هم پیوستن حرف اول شش اختلال برگرفته شده است . کودکان مبتلا به شارژه حداقل چهار مورد را نشان می دهند . این اختلالات عبارتند از : Coloboma C : بد شکلی های چشمی شامل نبود بخشی از چشم ، که ممکن است همراه با اختلال بینائی باشد ( یا نباشد ) . این ضایعـه در صورت درگیری عنبیه سبب کاهش توانایی تطابق کودک در نور زیاد و در صورت درگیری شبکیه سبب ایجاد نقطه أی کور در میدان دید کودک می شود . Heart defects H : مشکلات قلبی Choanal Atresia A : باریک یا مسدود شدن راه بین محفظه بینی و حلق ، که یکی از معیارهای تشخیصی مهم این سندرم است . این حالت ممکن است یکطرفه یا دو طرفه باشد . Retarded Growth R : تاخیر رشدی کودک که با رسیدن فرد به سن بلوغ مشخص می شود . Genital Anomalies G : ناهنجاریهای گوش . ممکن است گوش خارجی ( گوش فنجانی شکل ، پیچیده ، بلند ، کوچک یا عدم وجــود گوش خارجــی ) ، گوش میانی ( بد شکلی استخوانچه ها ، اوتیت سروز مزمن ، ناهنجاری های تاندون رکابی ) و / یا گوش داخلی ( کم شنوایی حسی عصبی فرکانس زیر ) را درگیر کند . مبتلایان به این سندرم غالبا" کم شنوایی آمیخته دارند ( هم گوش میانی ، هم گوش داخلی آنان دچار اختلال است ). همچنین ناهنجاریهای دیگری نیز ممکن است همراه با این سندرم باشند که عبارتند از : - اندازه غیر طبیعی زبان - فلج فاسیال ( فلج عصبی صورت) - ناهنجاریهای کلیوی - بدشکلی های حنجره - آترزی (باریک یا مسدود بودن مری) - ناهنجاریهای اسکلتی - رشد ناهنجار دندانها یا تاخیر در رشد آنها - بد شکلی یا فقدان مجاری نیمدایره أی گوش داخلی (اختلال تعادل) پیش از این عقب ماندگی ذهنی را نیز جزء مشخصات مبتلایان به این سندرم می دانستنــد . امــا تصــور می شود این امر در حقیقت ناشی از دیگر ناهنجاریهای این سندرم است . آسیب شناسی : علت بروز سندرم شارژه ناشناخته است . اما فرضیاتی ارائه شده است . به نظر می رسد بیشتر موارد هیچگونه پیشینه ژنتیکی وجود ندارد . در برخی بررسی ها مشخصات بیماری ، به نظر ارثی می رسد . همچنین برخی از منابع حاکی از اثر تراتوژن از جمله حشره کش ها ، قارچ کش ها و مواد نگهدارنده چوب در ماههای نخست حاملگی است اما این امر ثابت نشده است . احتمالا" عوامل محیطی و ژنتیک هر دو در بروز شارژه موثراند . نکته مهم این است که هر چه این بیماری زودتر تشخیص داده شود ، می توان اقدامات موثرتـری بـرای کودک انجام داد. بنابراین بی شک والدین با راهنمایی متخصصین بیشترین نقش را در تشخیص زودرس شارژه دارند . میزان شیوع : آمار دقیقی از مبتلایان به شارژه در دست نیست . هال در سال 1993 بیش از ششصد نفر کودک را در سراسر جهان مبتلا به سندرم شارژه ذکر کرد . اکنون به دلیل امکان تشخیص زودرس بیماری ها در کودکان تعداد مبتلایان بیش از اینها گزارش شده است . سندرم گلدن هار : این سندرم در سال 1952 نامگذاری شد . در آن سال دکتر گلدن هار مطلبی در مورد چند اختلال در چهره نوشت که معمولا" با هم در یک فرد بروز می کنند . میزان شدت این ناهنجاریها بسیار متغیر است . این ناهنجاریها عبارتند از : Macpostoma : دهان بیش از حد بزرگ که از یک طرف به سمت گوش کشیده شده است . Hypoplasia ماهیچه های صورت ، چانه و پوست رشد کافی ندارند . • گوشهای کوچک یا بد شکل Prfauficular دانه های پوستی به ویژه در جلوی گوش در امتداد دهان ناهنجاریهای دهانی : نظیر اشکالاتی در شکل زبان یا استفاده از آن ، عدم وجود بزاق اشکالات گفتاری Hemivertebreستون فقرات در یک سمت کوچک یا ناکامل است . برخی اشکالاتی که ممکن است در برخی افراد وجود داشته باشند عبارتند از اختلالات چشمی ، ناشنوایی ، شکاف لب یاکام ، مشکلات داخلی که قلب ، کلیه یا دست و پا را متاثر می کند . این بیماری بسته به میزان درگیری و نشانه های ایجاد شده در فرد به نامهای دیگری نیز خوانده می شود . میزان شیوع : گلدن هار در مردان شایع تر است ( 70% ) . مبتلایان ممکن است دارای گوشهای کوچک غیر قرینه و دهان از حالت هنجار تا کم شنوایی شدید متغیر است و اختلالات چشمی و ناتوانی یادگیری نیر ممکن است وجود داشته باشد . آسیب شناسی : از علت بروز گلدن هار شواهد کمی در دست است . این بیماری در غالب موارد بسیار نادر بوده و علت مشخصی ندارد و پیش از آن در خانواده مشاهده نشده است و پس از آن هم دیده نخواهد شد . احتمالا" عوامل محیطی و ژنتیکی هر دو در بروز این سندرم دخیل اند . نکته مهم اینست که شکل گیری صورت در هفته 12-8 جنینی است . برای مادران افراد مبتلا در این زمان مشکلی پیش آمده است . اقدامات لازم : این کودکان غالبا" عمری طولانی و هوشی هنجار دارند . اقدامات مقتضی برای این افراد عبارتند از : آزمونهایی جهت تشخیص ضایعات داخلی احتمالی ، سمعک ، گفتار درمانی ، ارتودنسی ، فیزیوتراپی ، جراحی پلاستیک ( در موارد شدید ) سندرم آلستروم ( AS ) : این سندرم نخستین بار در سال 1959 در کشور سوئد و توسط کارل هنری آلستروم 1 معرفی شد . سندرم آلستروم نوعی بیماری ارثی خیلی نادر و مهلک است که در اوان کودکی ظاهر می شود و به افزایش سن شدیدتر می شود . تشخیص بیماری : این سندرم از نوع اتوزوم مغلوب ( والدین به ظاهر سالم اند ) است که در دوران بارداری قابل شناسایی نیست . اگر 4 مشخصه از 5 مشخصه بارز این سندرم در فردی مشاهده شد ، تشخیص آن قطعی است . این مشخصات عبارتند از : دژنراسیون شبکیه پیش از یک سالگی ( معمولا" نیستاگموس – حرکات چشمی - خودبخودی و حساسیت مرضی به نور دارند ) ، فربهی بیش از حد نوزاد ، کاردیومیوپاتی ( آسیب عضله قلب در کودکی یا بزرگسالی ) ، کم شنوایی ملایم تا متوسط در کودکی ، دیابت ملیتوس نوع 2 ( میزان بالای انسولین در خون ) . طریقه انتقال : ازآنجا که این سندرم اتوزوم مغلوب است ، در هر حاملگی والدین مبتلا با احتمال 25% فرزند سالم 25% فرزند مبتلا و 50% فرزندان سالم حامل ژن بیمار ممکن است داشته باشند . شانس ابتلا برای دختران و پسران یکسان است . در سال 1997 محققین کروموزوم 2 را حامل این ژن دانستند . راهکارها: کودکان مبتلا به سندرم آلستروم می توانند زندگی کامل و ثمر بخشی داشته باشند و دارند . گرچه این بیماری هیچ درمانی ندارد اما میتوان برخی از نشانه ها را بهبود بخشید . دیابت را با دارو ، رژیم و تمرینات ویژه کنترل می کنند و برای کم شنوایی آنان سمعک تجویز می شود . توکسوپلاسموز : یکی دیگر از علل ناشنوایی – نابینایی در کودکان بیماری توکسوپلاسموز است . توکسوپلاسموز توسط انگلی بنام توکسوپلاسما گوندی 1 ایجاد می شود . این انگل کیستهایی درست می کند که از طریق مدفوع اولین میزبانش ، گربه دفع می شود. کودکان در هنگام خاک بازی ممکن است آلوده به این انگل شوند . خوردن میوه و سبزیجات آلوده و لبنیات غیر پاستوریزه و گوشت نپخته هم می تواند موجب آلودگی شود . توکسوپلاسموز قابل انتقال به حیوانات دیگر و انسان است . خوشبختانه عفونت منتقل شده خیلی ضعیف است و یک تورم غده مانند یا علائم سرماخوردگی خفیف را ایجاد می کند . اما در صورت ابتلا خانمهای باردار ، سبب بروز ناهنجاری در کودک درون رحم می شود ، در اوایل بارداری احتمال ابتلاء کودک کم است اما در صورت بروز ، بیماری بسیار شدید است . نوزادانی که مبتلا به توکسوپلاسموز به دنیا می آیند ( به ویژه اگر در ماه 6-3 جنینی مبتلا شده باشند ) علائم شدیدی نشان می دهند . این علائم عبارتند از هیدروسفالی ، کلسیفیکاسیون مغز و از بین رفتن شبکیه . صرع و ناشنوایی هم ممکن است ایجاد شود . مهم ترین نگرانی این است که ممکن است بیماری چشمی تا دوران جوانی بروز نکند . این عفونت در 2 نفر از هر 1000 زن باردار ایجاد می شود. [ جمعه 92/10/6 ] [ 2:3 عصر ] [ میلاد معتمدی پور ]
[ نظرات () ]
|
درباره وبلاگ  بی مضایقه سخن بگو روزی بی آنکه بدانی هزاران حرف در دهان تو می ماسد و سکوتی در گوش من آوار می شود. | |
| [ قالب وبلاگ : ایران اسکین ] [ Weblog Themes By : iran skin] | ||
